Éloi Marijon : Mort subite de l’adulte

L’avenir d’une approche multidisciplinaire

Séance ordinaire du lundi 8 mars
« Santé et Société », sous la présidence d’André Vacheron
Président de l’Académie des sciences morales et politiques

Mort subite de l’adulte : l’avenir d’une approche multidisciplinaire

Éloi Marijon
Rythmologue, professeur à l’Hôpital européen Georges Pompidou

 

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Introduction

 

A l’échelon individuel, la stratification du risque de mort subite repose sur des outils d’évaluation spécifiques en fonction du type de maladie cardiaque sous-jacente. En cas de maladie coronaire ou de cardiomyopathie dilatée, la stratification se fait exclusivement sur la fraction d’éjection du ventricule gauche dont on connaît les limites (variabilité de mesure, manque de sensibilité et spécificité, valeur prédictive limitée, au-delà de la limite conceptuelle d’une approche dichotomique basée sur une valeur seuil…). Pour les autres phénotypes (cardiomyopathie hypertrophique, cardiomyopathie du ventricule droit arythmogène, syndrome de Brugada…), des scores de risque spécifiques ont été développés avec également des limites en termes de performances prédictives. Ils permettent de proposer en prévention primaire (avant la survenue d’une mort subite), l’implantation d’un défibrillateur automatique chez les patients les plus à risque. (1) En effet, la mise en place de telles prothèses n’est pas dénuée de risque, les complications peuvent être sévères (infection, chocs inappropriés alternant sévèrement la qualité de vie du patient…) et l’évaluation individualisée de la balance bénéfices-risques est donc indispensable. Le développement récent de nouvelles technologies pour la défibrillation comme les dispositifs entièrement sous-cutanés permettent de réduire les risques, en particulier chez les sujets jeunes qui vont garder leur matériel de nombreuses années. Pour ce qui est de la prévention secondaire (après un premier arrêt cardiaque), l’implantation d’un défibrillateur est indiquée en l’absence de cause curable ou réversible. (1) L’optimisation du traitement pharmacologique de la cardiopathie sous-jacente est aussi, dans tous les cas, primordiale. Le développement des techniques d’ablation spécifiques est venu plus récemment enrichir l’arsenal thérapeutique.

La question de la mort subite liée au sport est très souvent portée sur le devant de la scène médiatique. Plusieurs cas d’athlètes de haut niveau ayant présenté un arrêt cardiaque pendant une activité sportive ont contribué à attirer l’attention sur ce phénomène, et à instaurer une équivalence indue entre « mort subite pendant le sport » et « mort subite du jeune athlète de compétition ». Des données récentes en population générale montrent que les morts subites lors de la pratique sportive concernent 5 cas pour 1 000 000 personnes par an en France, dont seulement 6% sont des jeunes athlètes de compétition. La pratique d’une activité sportive régulière est unanimement reconnue comme bénéfique sur le plan cardiovasculaire. Cependant, elle peut exceptionnellement être associée à la survenue d’événements cardiaques graves comme la mort subite. Certains auteurs parlent même d’un « paradoxe de l’exercice ». En effet, l’exercice physique peut agir comme révélateur d’une maladie cardiaque sous-jacente en favorisant la survenue de troubles du rythme ventriculaire émanant d’un substrat préexistant, en particulier chez les sujets peu entraînés. Les victimes de mort subite lors de la pratique d’une activité sportive ont en moyenne 50 ans et sont majoritairement des hommes. (15-17) L’étiologie de loin la plus fréquente est la maladie coronaire et beaucoup ont même déjà une cardiopathie connue ou des facteurs de risque cardiovasculaires. La prévention de la mort subite du sportif rejoint donc finalement celle en population générale.

En population générale, la maladie coronaire restant la première cause (80%), la lutte contre la mort subite rejoint celle contre les facteurs de risque cardiovasculaire et l’identification précoce de la maladie coronaire. Au-delà de la prévention, des marqueurs liés à la mort subite ont été identifiés (anomalies électrocardiographiques, marqueurs du système nerveux autonome, prédisposition familiale, facteurs psycho-sociaux) et sont associés à un sur risque significatif mais présentent des valeurs prédictives (même cumulés) limitées. Les derniers modèles de stratification du risque, développés et validés sur de larges cohortes de patients sans cardiopathie connue peinent à se démarquer des scores de risque de maladie coronaire, (18) et n’atteignent en tout cas pas les seuils admis actuellement pour décider de l’implantation d’un défibrillateur. (19,20) C’est pourtant en population générale, et non parmi les patients des services de cardiologie, que la majorité en nombre des arrêts cardiaques surviennent.

De nombreux facteurs, transitoires, comme l’ischémie, les désordres hydro électrolytiques, ou encore l’état de régulation du système neurovégétatif, sont responsables d’un risque rythmique fluctuant et transitoire au cours du temps chez un même individu, compliquant encore un peu plus sa prédiction. La prévention classique, à moyen et long termes, basée donc principalement sur l’implantation d’un défibrillateur « à vie » dans les sous-groupes à plus haut risque, montre donc ses limites. Une approche alternative et complémentaire de « prévention subaiguë », (Figure 5) aurait pour objectif de détecter les sujets à risque de mort subite dans les minutes, heures ou jours avant sa survenue. Le rationnel pour son développement tient au fait que (i) des prodromes sont constatés chez plus de la moitié des victimes, le plus souvent une douleur thoracique angineuse ; (21)  et que (ii) il apparaît possible de stratifier aisément le risque de mort subite chez des patients présentant des symptômes cardiaques typiques. Dans l’infarctus du myocarde par exemple, des critères simples permettent d’identifier les patients à risque imminent de mort subite : l’âge jeune, l’absence de diabète et d’obésité, les difficultés respiratoires et un délai court entre le début de douleur et l’appel des secours. Leur identification permettrait d’anticiper et d’adapter en conséquence l’aide médicale urgente et l’orientation hospitalière pour offrir aux patients les meilleures chances de survie.  (22)

 

RESSUSCITATION : APPEL AUX CITOYENS SAUVETEURS

 

Nous pourrions réellement transformer le pronostic de l’arrêt cardiaque si un massage était initié immédiatement et un DAE accessible et utilisé. Aux Etats-Unis, la survie dépasse les 50% dans les casinos de Las Vegas,  et 30% dans les aéroports internationaux. (23) Le Japon affiche même une survie au-delà de 90% en cas d’arrêt cardiaque lors de courses sportives…  (24) Ces résultats encourageants sont également retrouvés en France : une survie à près de 50% est observée dans les Département du Nord et Côte d’Or après un arrêt cardiaque pendant le sport. (13) La prise en charge de l’arrêt cardiaque fait l’objet de recommandations internationales, (25) basée sur le concept de « chaîne de survie », décrit pour la première fois en 1991. (26)

Le premier maillon est la reconnaissance de l’arrêt cardiaque par le témoin qui va ensuite contacter les premiers secours. Il convient de considérer que tout patient inconscient, qui ne répond pas à la stimulation, et ne respire pas ou présente des mouvements respiratoires anormaux –« gasps », source principale de retard à la détection (27)– est en arrêt cardiaque. La recherche d’un pouls n’est plus recommandée pour poser le diagnostic d’arrêt cardiaque par le grand public. Dans un but d’amélioration des pratiques, des algorithmes pour permettre une meilleure reconnaissance des arrêts cardiaques ont été développés. A titre d’exemple, la technique de “la main sur le ventre” (sic Hand on Belly technique) a permis une augmentation de l’identification des arrêts cardiaques extrahospitaliers par le dispatcheur permettant ainsi une réduction du temps d’envoie des équipes de secours. (28)

Le deuxième maillon de la chaîne de survie est la Réanimation Cardio Pulmonaire de base, dont la pierre angulaire est le Massage Cardiaque Externe (MCE). Lorsque le témoin n’est pas un professionnel de santé ou un secouriste entrainé, il est recommandé que le MCE soit réalisé seul (sans ventilation artificielle associée). (25)

Le troisième maillon est la défibrillation par un Défibrillateur Automatique Externe (DAE). Les premiers défibrillateurs externes semi-automatiques sont apparus aux USA, autorisés par la Food and Drug Administration à partir de 1982. En France, c’est seulement à partir de 2007 (décret n° 2007-705 du 4 mai 2007) que l’utilisation d’un DAE est rendue possible par le public sans restriction (autorisation donc pour les non-médecins). Les recommandations actuelles préconisent d’employer dès que possible un DAE lorsqu’il est disponible. (28) Le déploiement sur le territoire des défibrillateurs doit être raisonné pour être efficient. L’optimisation du maillage peut être aidée par l’analyse des lieux de survenue des arrêts cardiaques. A l’échelle de Paris et de sa petite couronne, a ainsi été mise en évidence la nécessité de la mise à disposition de DAE dans les gares, dans lesquelles ont lieu un nombre important d’arrêts cardiaques. (29,30) (Figure 6) Dans les lieux à plus faible densité de population, l’acheminement par drones de défibrillateurs directement sur le terrain, permet de diminuer significativement les délais de prise en charge. (31) Par ailleurs, la présence de défibrillateurs permet en elle-même une amélioration de la survie, même en l’absence d’utilisation. Les inscrire dans l’espace public permet en effet de rappeler inconsciemment à la population qu’il revient à chacun d’agir en cas de survenue d’un arrêt cardiaque et que tout citoyen peut être amené, dans ce cadre, à sauver une vie.

Après l’arrivée des secours médicalisés, la mise en œuvre de techniques spécialisées et d’une médicalisation constitue le 4ème et dernier maillon de la chaîne de survie pré hospitalière. Elle comporte la poursuite du MCE, la mise en œuvre d’une ventilation suffisante (le plus souvent après intubation endo-trachéale), et l’injection d’adrénaline et/ou d’amiodarone, avant d’envisager la mise en place d’une assistance circulatoire extracorporelle en cas d’arrêt cardiaque réfractaire.

L’éducation du public est donc le point clé de l’amélioration de la survie. En région parisienne, lors d’un arrêt cardiaque, il faut en moyenne 10 minutes pour que la Brigade des Sapeurs-Pompiers ou le SAMU arrive sur place. D’après les données du registre francilien, un témoin est fréquemment présent (70 %), mais ne débute un MCE que dans 40 % des cas et un DAE n’est que très rarement utilisé (1 %). (8) Moins d’un tiers des Français sont en effet formés aux gestes de premiers secours. Non seulement, ce déficit de formation initiale est important, mais le maintien des connaissances dans le temps est quasi inexistant. De nombreux obstacles limitent la diffusion et l’extension de l’éducation du grand public: les multiples opérateurs, les diverses tutelles administratives, la multiplication et l’empilement des textes, l’hétérogénéité et le manque de visibilité des formations, la priorité donnée à la certification plutôt qu’à une formation simple et accessible à tous alors que l’efficacité de sessions de formation de format court avec répétition des sessions au cours du temps a été démontrée. (12, 32)

La Loi française a récemment évolué permettant la création d’un statut de « citoyen sauveteur » qui confère à la personne qui pratique les gestes de premiers secours la qualité de collaborateur occasionnel du service public, levant le problème de l’engagement de sa responsabilité individuelle. Le grand public dispose également depuis peu d’applications mobiles telles que SAUV Life® et Staying Alive® qui permettent le signalement et la géolocalisation des arrêts cardiaques afin de guider les secouristes volontaires vers la victime et vers le DAE le plus proche.

 

LES ECUEILS ACTUELS

 

Le décès subit, et par essence inattendu, d’un proche constitue un traumatisme psychologique majeur. Peu de données sont disponibles concernant les conséquences et les besoins psychologiques après une mort subite, que cela soit pour la victime quand l’arrêt cardiaque est récupéré ou pour ses proches (que l’issue ait été favorable ou fatale). (33,34) Un effort doit être fait sur la prise en compte de cette souffrance, la proposition d’un accompagnement spécialisé et l’investigation des besoins réels des proches et de la victime dans ce contexte si particulier. Une inquiétude, et parfois un sentiment de culpabilité peuvent se développer lorsqu’une maladie cardiaque héréditaire (le plus souvent méconnue avant l’arrêt cardiaque) est en cause et fait peser un risque aux apparentés. Les quelques études sur le sujet pointent par ailleurs une anxiété supplémentaire pour les familles lorsque la cause du décès n’est pas connue ou qu’il reste des incertitudes médicales à ce sujet. Ce constat montre bien que le bilan étiologique après un arrêt cardiaque, qu’il soit récupéré ou non est indispensable et doit être le plus exhaustif et systématique possible. Cette démarche est importante pour la victime elle-même si elle est survivante car des thérapeutiques spécifiques peuvent être proposées, mais également pour sa famille en permettant, en cas d’identification d’une maladie cardiaque héréditaire un dépistage et une stratification du risque dans la famille. Cette prise en charge diagnostique permet donc de proposer une démarche de prévention spécifique. Lorsque l’arrêt cardiaque est récupéré, un diagnostic de fibrillation ventriculaire idiopathique (ie. mort subite sans cause sous-jacente évidente) est encore trop souvent posé à l’excès, en l’absence de bilan étiologique complet : 80% des « fibrillations ventriculaires idiopathiques » ne sont en réalité pas correctement explorées. (35) La problématique est encore plus importante pour les morts subites non récupérées qui représentent 75% des cas d’arrêts cardiaques On ne dispose alors d’aucune donnée, d’autant plus qu’en France, l’autopsie, qui peut apporter des éléments de réponse, est peu pratiquée  (<5%), même chez les sujets jeunes, rendant difficile le diagnostic étiologique. Le frein à la réalisation des autopsies en France est probablement multifactoriel, carence en professionnels formés à la proposer et à la pratiquer, opposition de la famille pour motif religieux, spirituel ou psychologique, absence de promotion par les pouvoirs publics, et doit être investigué. D’autres pistes sont en cours d’évaluation notamment l’exploitation, avec l’aide de l’intelligence artificielle, des données de l’assurance maladie retraçant l’historique des consommations de soins des victimes. Ces dernières pourraient apporter un certain nombre de réponses sur le profil des patients qui décèdent de mort subite sans avoir pu être réanimés.

 

LA VIE APRÈS LA MORT (SUBITE)

 

La majorité des patients réanimés après un arrêt cardiaque souffrent par la suite d’encéphalopathie post anoxique. Avec l’amélioration de l’éducation du public aux gestes de premiers secours et l’usage généralisé des DAE, le nombre croissant de patients comateux après un arrêt cardiaque récupéré pose de nombreuses questions éthiques. (36) Les tentatives de réanimation vouées à l’échec doivent être abandonnées précocement, et une pronostication neurologique rapide est nécessaire pour éviter de prolonger inutilement les soins. Cette évaluation reste difficile malgré l’aide de scores dédiés et de l’imagerie cérébrale. (37,38) Lorsqu’on décide de l’arrêt de la réanimation, il est nécessaire d’envisager le maintien d’une activité circulatoire, perspective élargie par le développement récent des techniques d’assistance circulatoire dès le pré-hospitalier, afin de permettre le don d’organe. Cette question fait l’objet d’un débat parmi les éthiciens, est appréhendée différemment d’un pays à l’autre et ne fait à l’heure actuelle l’objet d’aucun consensus. Des critères objectifs permettant d’identifier les patients sans chance de survie dès les premières minutes de prise en charge, ont été décrits. Trois éléments simples permettent ainsi rapidement d’appréhender le pronostic et d’aider à la prise de décision : l’absence de rythme choquable initial, l’absence de récupération d’une activité circulatoire après administration d’adrénaline et l’absence de massage cardiaque par le témoin. (39) Toutes ces réflexions éthiques relatives aux décisions d’arrêt de la réanimation, à la prolongation de thérapeutiques pour permettre le don d’organes doivent se baser sur des données fiables et exhaustives afin d’élaborer des recommandations adaptées à la vie réelle.

 

CONCLUSION

La prévention de la mort subite, en population générale et chez les patients cardiologiques a fait l’objet de nombreuses avancées mais montre aujourd’hui ses limites. La réduction de l’impact de la mort subite ne peut donc se faire sans l’amélioration parallèle de la prise en charge en particulier initiale qui repose avant tout sur l’éducation de la population aux gestes qui sauvent et la démocratisation de l’usage des défibrillateurs. Des marges pour le progrès existent, comme en témoignent les disparités internationales mais également régionales en termes de survie. Les obstacles doivent être nommés pour être mieux combattus, et une réflexion éthique poussée doit être menée.

Remerciements au Docteur Soraya ANYS, Coordinatrice du Centre d’Expertise Mort Subite de Paris dans la préparation de ce manuscrit.

 

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