Éloi Marijon : Mort subite de l’adulte

L’avenir d’une approche multidisciplinaire

Séance ordinaire du lundi 8 mars
« Santé et Société », sous la présidence d’André Vacheron
Président de l’Académie des sciences morales et politiques

 

 

Mort subite de l’adulte : l’avenir d’une approche multidisciplinaire.

Éloi Marijon
Rythmologue, professeur à l’Hôpital européen Georges Pompidou

 

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Introduction

L’arrêt cardiaque est le mécanisme final de tout décès, quelle qu’en soit la cause. Dans la plupart des cas, il survient comme complication terminale d’une pathologie préexistante mais certains arrêts cardiaques sont subits et lorsqu’il n’existe pas de cause circonstancielle évidente, ils sont alors d’origine cardiaque présumée. (1,2) La maladie coronaire en est la cause principale (80 %), tandis que les cardiomyopathies (15 %) et les maladies électriques héréditaires (5 %) sont plus rarement responsables. (3) L’arrêt cardiaque correspond à l’absence d’activité mécanique efficace du myocarde. Il est le plus souvent secondaire à un trouble du rythme ventriculaire (tachycardie/fibrillation ventriculaire, dit rythme « choquable »), qui se dégrade spontanément en quelques minutes en asystolie (absence d’activité électrique, dit rythme « non choquable »). (4) Plus rarement, l’arrêt cardiaque correspond d’emblée à une asystolie ou une dissociation électromécanique. La proportion de rythmes pouvant bénéficier d’un choc électrique est donc d’autant plus élevée que l’enregistrement est effectué précocement dans la prise en charge de l’arrêt cardiaque. Il est estimé actuellement qu’environ 40 000 à 50 000 arrêts cardiaques extrahospitaliers surviennent chaque année en France. (5,6) Cette problématique concerne de nombreux acteurs du secteur médical pré-hospitalier (services de secours) et hospitalier (urgentistes, réanimateurs, cardiologues, et psychologues), mais également non médical (tout citoyen car témoin et acteur potentiel de la chaîne de survie, décideurs politiques, économistes). La lecture en a longtemps été catégorielle, chaque spécialité l’envisageant uniquement à travers sa propre focale. Une approche transversale est néanmoins nécessaire pour prendre pleinement la mesure de cette problématique et en réduire l’impact. (Figure 1)

À l’échelle de la France, le Centre d’Expertise Mort Subite de Paris (Paris-CEMS) issu de la coopération entre la Brigade des Sapeurs-Pompiers de Paris (BSPP), Service d’Aide Médicale Urgente, services hospitaliers de réanimation et de cardiologie, Institut Médicolégal, l’université de Paris, l’INSERM, et avec l’aide de nombreux partenaires publics et privés ; a initié plusieurs études épidémiologiques, en particulier le registre francilien des arrêts cardiaques. Ce dernier enregistre en temps réel l’ensemble des arrêts cardiaque survenant dans 4 départements français (Paris, Hauts de Seine, Seine Saint Denis, Val de Marne), couvrant ainsi environ 10% de la population française. (Figure 2)

 

Les victimes sont majoritairement des hommes (65 %), âgés en moyenne de 65 ans. (7,8) Le taux de survie en France reste faible, environ 5-7 %, (6,7) avec néanmoins une amélioration ces dernières années. (9,10) L’initiation plus fréquente d’un massage cardiaque immédiat ainsi que le déploiement des défibrillateurs automatiques externes disponibles pour le grand public sont fortement associés à la survie. (11) Des améliorations importantes sont encore indispensables pour permettre de sauver des milliers de vies supplémentaires (estimées entre 5 à 10 000/an). Ces progrès sont possibles comme en témoignent les disparités majeures de survie mises en évidence entre différentes communautés (12–14).

Deux stratégies, complémentaires, doivent être développées pour réduire l’impact de la mort subite en population générale : une meilleure prévention et l’optimisation de la chaîne de survie. (Figure 3)

Prévention : le « zéro mort subite », une utopie…

A l’échelon individuel, la stratification du risque de mort subite repose sur des outils d’évaluation spécifiques en fonction du type de maladie cardiaque sous-jacente. En cas de maladie coronaire ou cardiomyopathie dilatée, la stratification se fait exclusivement sur la fraction d’éjection du ventricule gauche dont on connaît les limites. Pour les autres phénotypes sous-jacents (cardiomyopathie hypertrophique, cardiomyopathie du ventricule droit arythmogène, syndrome de Brugada…) des score de risque spécifiques ont été développés avec également des limites en termes de performances prédictives. Ils permettent de proposer en prévention primaire, l’implantation d’un défibrillateur automatique chez les patients les plus à risque. (1)  L’optimisation du traitement pharmacologique de la cardiopathie sous-jacente est aussi primordial. Le développement des techniques d’ablation spécifiques est venu plus récemment enrichir l’arsenal thérapeutique. L’implantation d’un défibrillateur est indiquée en l’absence de cause curable ou réversible, si l’espérance de vie est d’au moins un an avec un état neurologique satisfaisant. (1)

En population générale, du fait que la maladie coronaire reste la première cause (80%), la lutte contre la mort subite rejoint celle contre les facteurs de risque cardiovasculaire et l’identification précoce de la maladie coronaire. Au-delà de la prévention de la maladie coronaire, des marqueurs liés à la mort subite ont été identifiés (anomalies électrocardiographiques, marqueurs du système nerveux autonome, prédisposition familiale, facteurs psycho-sociaux) et sont associés à un sur risque significatif mais présentent des valeurs prédictives (même cumulés) limitées pour être adoptés en pratique courante. (15,16) Les derniers modèles de stratification du risque en population générale, développés et validés sur de larges cohortes de patients sans cardiopathie connue peinent à se démarquer des scores de risque de maladie coronaire.

De nombreux facteurs, transitoires, comme l’ischémie, les désordres hydro électrolytiques, ou encore l’état de régulation du système neurovégétatif, sont responsables d’un risque rythmique fluctuant et transitoire au cours du temps chez un même individu, compliquant encore un peu plus sa prédiction. La prévention classique, à moyen et long termes, basée donc principalement sur l’implantation d’un défibrillateur « à vie » dans les sous-groupes à plus haut risque, montre donc ses limites. Une approche alternative de « prévention subaiguë », vise à détecter les sujets à risque de mort subite dans les minutes, heures ou jours avant sa survenue. Le rationnel pour son développement tient au fait que (i) des prodromes sont constatés chez plus de la moitié des victimes, le plus souvent une douleur thoracique angineuse ; (17) et que (ii) il apparaît possible de stratifier aisément le risque de mort subite chez des patients présentant des symptômes cardiaques typiques (exemple de l’infarctus du myocarde). (18)

 

Ressuscitation : appel aux citoyens sauveteurs

Il est temps de se rendre compte que nous pourrions réellement transformer le pronostic de l’arrêt cardiaque si un massage était initié immédiatement et un DAE accessible… >50% de survie dans les casino de Las Vegas, (23) plus de 30% dans les aéroports internationaux, (19) plus de 90% en cas d’arrêt cardiaque lors de courses sportives au japon… (20) Ces résultats encourageants sont également retrouvés en France : une survie à près de 50% est observée dans les Département du Nord et Côte d’Or après un arrêt cardiaque pendant le sport. (12) La prise en charge de l’arrêt cardiaque fait l’objet de recommandations internationales, (21) basée sur le concept de « chaîne de survie », décrit pour la première fois en 1991. (22)

Le premier maillon est la reconnaissance de l’arrêt cardiaque par le témoin qui va ensuite contacter les premiers secours. Il convient de considérer que tout patient inconscient, qui ne répond pas à la stimulation, et ne respire pas ou présente des mouvements respiratoires anormaux –« gasps », source principale de retard à la détection (23)– est en arrêt cardiaque. (21) La recherche d’un pouls n’est plus recommandée pour poser le diagnostic d’arrêt cardiaque par le grand public. Dans un but d’amélioration des pratiques, des algorithmes pour permettre une meilleure reconnaissance des arrêts cardiaques ont été développés. A titre d’exemple, la technique de “la main sur le ventre” (sic Hand on Belly technique) a permis une augmentation de l’identification des arrêts cardiaques extrahospitaliers par le dispatcheur permettant ainsi une réduction du temps d’envoie des équipes de secours. (23,24)

Le deuxième maillon de la chaîne de survie est la Réanimation Cardio Pulmonaire de base, dont la pierre angulaire est le Massage Cardiaque Externe (MCE). Lorsque le témoin n’est pas un professionnel de santé ou un secouriste entrainé, il est recommandé que le MCE soit réalisé seul (sans ventilation artificielle associée). (21)

Le troisième maillon est la défibrillation par un Défibrillateur Automatique Externe (DAE). Les premiers défibrillateurs externes semi-automatiques sont apparus aux USA, autorisés par la Food and Drug Administration à partir de 1982. En France, c’est seulement à partir de 2007 (décret n° 2007-705 du 4 mai 2007) que l’utilisation d’un DAE est rendue possible par le public sans restriction. Les recommandations actuelles préconisent d’employer dès que possible un DAE lorsqu’il est disponible. (21) Le déploiement sur le territoire des défibrillateurs doit être raisonné pour être efficient. (25,26)

Après l’arrivée des secours médicalisés, la mise en œuvre de techniques spécialisées et d’une médicalisation constitue le 4ème et dernier maillon de la chaîne de survie pré hospitalière. Elle comporte la poursuite du MCE, la mise en œuvre d’une ventilation suffisante (le plus souvent après intubation endo-trachéale), et l’injection d’adrénaline et/ou d’amiodarone, avant d’envisager la mise en place d’une assistance circulatoire extracorporelle en cas d’arrêt cardiaque réfractaire.

L’éducation du public est donc le point clé de l’amélioration de la survie. En région parisienne, lors d’un arrêt cardiaque, il faut en moyenne 10 minutes pour que la Brigade des Sapeurs-Pompiers ou le SAMU arrive sur place. D’après les données du registre francilien, un témoin est fréquemment présent (70 %), mais ne débute un MCE que dans 40 % des cas et un DAE n’est que très rarement utilisé (1 %). (7) Moins d’un tiers des Français sont en effet formés aux gestes de premiers secours. Non seulement, ce déficit de formation initiale est important, mais le maintien des connaissances dans le temps est quasi inexistant. De nombreux obstacles limitent la diffusion et l’extension de l’éducation du grand public: les multiples opérateurs, les diverses tutelles administratives, la multiplication et l’empilement des textes, l’hétérogénéité et le manque de visibilité des formations, la priorité donnée à la certification plutôt qu’à une formation simple et accessible à tous alors que l’efficacité de sessions de formation de format court avec répétition des sessions au cours du temps a été démontrée. (27,28)

La Loi française a récemment évolué permettant la création d’un statut de « citoyen sauveteur » qui confère à la personne qui pratique les gestes de premiers secours la qualité de collaborateur occasionnel du service public, levant le problème de l’engagement de sa responsabilité individuelle. Le grand public dispose également depuis peu d’applications mobiles telles que SAUV Life® et Staying Alive® qui permettent le signalement et la géolocalisation des arrêts cardiaques afin de guider les secouristes volontaires vers la victime et vers le DAE le plus proche.

 

Les écueils actuels

Le décès subit, et par essence inattendu, d’un proche constitue un traumatisme psychologique majeur. Peu de données sont disponibles concernant les conséquences et les besoins psychologiques après une mort subite, que cela soit pour la victime quand l’arrêt cardiaque est récupéré ou pour ses proches (que l’issue ait été favorable ou fatale). (29,30) Un effort doit être fait sur la prise en compte de cette souffrance, la proposition d’un accompagnement spécialisé et l’investigation des besoins réels des proches et de la victime dans ce contexte si particulier. Une inquiétude, et parfois un sentiment de culpabilité peuvent se développer lorsqu’une maladie cardiaque héréditaire (le plus souvent méconnue avant l’arrêt cardiaque) est en cause et fait peser un risque aux apparentés. Les quelques études sur le sujet pointent par ailleurs une anxiété supplémentaire pour les familles lorsque la cause du décès n’est pas connue ou qu’il reste des incertitudes médicales à ce sujet. (29) Ce constat montre bien que le bilan étiologique après un arrêt cardiaque, qu’il soit récupéré ou non est indispensable et doit être le plus exhaustif et systématique possible. Cette démarche est importante pour la victime elle-même si elle est survivante car des thérapeutiques spécifiques peuvent être proposées, mais également pour sa famille en permettant, en cas d’identification d’une maladie cardiaque héréditaire un dépistage et une stratification du risque dans la famille. Cette prise en charge diagnostique permet donc de proposer une démarche de prévention spécifique. (Figure 3) Lorsque l’arrêt cardiaque est récupéré, un diagnostic de fibrillation ventriculaire idiopathique (ie. mort subite sans cause sous-jacente évident) est encore trop souvent posé à l’excès, en l’absence de bilan étiologique complet : 80% des « fibrillations ventriculaires idiopathiques » ne sont en réalité pas correctement explorées. (31) La problématique est encore plus importante dans le cas des morts subites non récupérées. En France, peu d’autopsies sont pratiquées (<5%), même chez les sujets jeunes, rendant difficile le diagnostic étiologique. Le frein à la réalisation des autopsies en France est probablement multifactoriel, carence en professionnels formés à la proposer et à la pratiquer, opposition de la famille pour motif religieux, spirituel ou psychologique, absence de promotion par les pouvoirs publics, et doit être investigué.

 

La vie après la mort (subite)

La majorité des patients réanimés après un arrêt cardiaque souffrent par la suite d’encéphalopathie post anoxique. Avec l’amélioration de l’éducation du public aux gestes de premiers secours et l’usage généralisé des DAE, le nombre croissant de patients comateux après un arrêt cardiaque récupéré pose de nombreuses questions éthiques. (32) Les tentatives de réanimation vouées à l’échec doivent être abandonnées précocement, et une pronostication neurologique rapide est nécessaire pour éviter de prolonger inutilement les soins. Cette évaluation reste difficile malgré l’aide de scores de pronostication et de l’imagerie cérébrale. (33,34) Lorsqu’on décide de l’arrêt de la réanimation, il est nécessaire d’envisager le maintien d’une activité circulatoire, perspective élargie par le développement récent des techniques d’assistance circulatoire dès le pré-hospitalier, afin de permettre le don d’organe. Cette question fait l’objet d’un débat parmi les éthiciens, est appréhendée différemment d’un pays à l’autre et ne fait à l’heure actuelle l’objet d’aucun consensus. Des critères objectifs permettant d’identifier les patients sans chance de survie dès les premières minutes de prise en charge, ont été décrits pour aider à la prise de décision. (35) Toutes ces réflexions éthiques relatives aux décisions d’arrêt de la réanimation, à la prolongation de thérapeutiques pour permettre le don d’organes doivent se baser sur des données fiables et exhaustives afin d’élaborer des recommandations adaptées à la vie réelle.

 

Conclusion

La prévention de la mort subite, en population générale et chez les patients cardiologiques a fait l’objet de nombreuses avancées mais montre aujourd’hui ses limites. La réduction de l’impact de la mort subite ne peut donc se faire sans l’amélioration parallèle de la prise en charge en particulier initiale qui repose avant tout sur l’éducation de la population aux gestes qui sauvent et la démocratisation de l’usage des défibrillateurs. Des marges pour le progrès existent, comme en témoignent les disparités internationales mais également régionales en termes de survie. Les obstacles doivent être nommés pour être mieux combattus, et une réflexion éthique poussée doit être menée.

 

Références 

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